Nel momento in cui la funzione linfatica diviene insufficiente, oltre allo sviluppo di un edema clinicamente evidente, s’instaura una condizione d’immunodeficienza locale, dovuta al ruolo fondamentale che il sistema linfatico ricopre nell’ambito delle difese immunitarie del nostro organismo: si crea in sostanza un terreno fertile per lo sviluppo d’infezioni cutanee.

Le porte di entrata dei germi sono rappresentate da piccole ferite cutanee, punture d’insetto, graffi di animali, lesioni da grattamento, da micosi ungueali e periungueali, intertrigo interdigitale ragadizzante (tipo piede d’atleta) o macerante (frequente anche nei recessi cutanei tipici delle condizioni di elefantiasi), micosi dei genitali esterni e perianale. Gli agenti eziologici più comuni della linfangite acuta sono streptococchi (in particolare per l’erisipela, lo streptococco beta- emolitico di gruppo A), stafilococchi, colibacilli, pneumococchi. È evidente, quindi, come l’igiene e la cura della cute, onde preservare l’arto da possibili infezioni, rappresenti uno dei punti cardine del trattamento fisico decongestivo così come dell’auto-cura. Un’igiene sistematica, unità a una pulizia accurata delle pliche cutanee, oltre a una costante idratazione della cute, possono recare sollievo e prevenire l’insorgenza di queste infezioni.

Cosa può fare il paziente?

Principalmente può attenersi a una serie di consigli pratici forniti dall’operatore sanitario di riferimento, come ad esempio:

Detergere la cute, mantenendola pulita e ben asciutta

La detersione quotidiana è il punto di partenza per prendersi cura della pelle, a patto però che sia effettuata nel rispetto del naturale pH cutaneo. La detersione comporta la rimozione di residui idrosolubili (provenienti per esempio dal sudore), liposolubili (come quelli provenienti dal sebo o da particelle di smog) e insolubili (residui di desquamazione cutanea); perciò un buon detergente deve allontanare queste tre tipologie d’impurità, ma con maggior rispetto per le condizioni della cute.

Per le ragioni sovra esposte vanno preferite emulsioni detergenti corpo acqua/olio, in cui la componente lipidica è costituita da grassi vegetali di derivazione naturale (es. kartè, germe di grano, jojoba, avocado, ecc.), privi di tensioattivi chimici aggressivi quali SLES, SLS, PEG e altri che contengano elevate percentuali di derivati dagli idrocarburi (petrolatum, paraffina, vasellina) o di siliconi (cyclomethicone, dimethicone, cyclopentasiloxane, cyclohexasiloxane), attualmente riconosciuti pericolosi anche se ancora non soggetti a una regolamentazione sulla percentuale permessa.

I tensioattivi di origine vegetale sono poco schiumogeni, delicati e quindi poco aggressivi nei confronti della pelle, ma al tempo stesso efficaci nell’azione pulente. Essendo dermocompatibili, essi sono tollerati anche dalle pelli più sensibili con pH isoepidermico, simile a quello della pelle; un prodotto a pH neutro, cioè corrispondente a 7, risulta già troppo basico, o meglio, non abbastanza acido.

Un’ottimale pulizia deve quindi preservare le naturali funzioni epidermiche senza inaridire la cute, tenendo conto dell’equilibrio dei microorganismi dermici, regolato principalmente dal pH cutaneo, che si aggira intorno a 5,5 (leggermente acido). L’acidità che contraddistingue l’epidermide vanta infatti diverse proprietà indispensabili:

• mantiene la durezza della cheratina, principale costituente dello strato corneo dell’epidermide, delle unghie e dei capelli;
• inibisce la crescita di funghi e batteri patogeni, poco tolleranti agli ambienti acidi;
• contrasta i processi di ossidazione cutanea, alla base dell’invecchiamento, mantenendo l’elasticità e regolando il tenore idrico degli strati cutanei profondi.

Tuttavia è bene ricordare come nel caso di pelli normali, sensibili e secche, non sia importante solo con cosa si deterge ma anche come lo si fa. La tecnica, da eseguirsi una volta al giorno o al bisogno, dovrà contemplare un’azione di tamponamento da preferirsi a quella di asportazione e strofinamento. Successivamente è buona norma assicurarsi che le pieghe cutanee, specie se aumentate, siano pulite e asciutte.

Idratare la cute

La fase successiva a una buona e corretta detersione è rappresentata dall’idratazione, da eseguire con prodotti formulati con principi attivi selezionati e mirati: sebo-simili, delicati con proprietà emollienti, privi di profumazioni, lubrificanti e riepitelizzanti, senza paraffina e siliconati al fine di evitare fenomeni di occlusione (specie quando il paziente utilizza i mezzi di compressione/contenzione o vive in climi caldi).

È invece buona norma evitare l’uso di creme a base di sostanze esfolianti e irritanti, come acido glicolico, alfa-idrossiacidi e benzoil-perossido, o le formulazioni in gel alcolico, a causa del loro potere essiccante e irritante, che dopo un effetto refrigerante iniziale inducono frequentemente la comparsa di prurito.

Per quanto riguarda l’obiettivo finale, che è quello di ripristinare il film idrolipidico cutaneo, non c’è una regola applicativa da preferire. Va da sé che nel paziente affetto da linfedema è consigliabile utilizzare il prodotto senza eccedere nelle quantità, distribuendolo tramite manovre lente e delicate (sfioramento leggero) in senso disto- prossimale al fine di favorire il drenaggio linfatico. In tal modo la fase dell’idratazione cutanea può coincidere con la tecnica dell’auto-massaggio.

Vale la pena anche sottolineare come non sia consigliabile applicare le sostanze idratanti immediatamente prima di indossare il tutore elastico, in quanto i componenti potrebbero alterare le caratteristiche elastomeriche dell’indumento.

Di conseguenza, la condizione di cute intatta, in un paziente con una buona compliance che utilizza regolarmente la contenzione elastica per gran parte della giornata, dovrà essere ottimizzata effettuando la fase d’idratazione la sera, prima del riposo notturno.

Nel caso invece di cute secca e squamosa, a volte associata a prurito, l’emolliente andrebbe applicato 2 volte al giorno previa accurata detersione.

È importante, infine, la scelta dei tessuti da indossare e dei detersivi da preferire per il loro lavaggio, al fine di salvaguardare una cute indebolita da qualunque ulteriore agente irritativo, anche esterno. I tessuti migliori da mettere “a pelle” sono senz’altro quelli naturali come il cotone,

il lino, la seta e possibilmente colorati con colori vegetali. Sono da evitare tessuti sintetici, elasticizzati, lane ruvide, indumenti contenenti metalli e lustrini. I detersivi per lavare gli indumenti vanno scelti tra quelli più delicati possibili e usati in piccole dosi, in particolare gli ammorbidenti. I tessuti devono essere asciugati molto bene.

Curare l’igiene delle estremità e delle unghie

La cura delle estremità (mani e piedi) e delle unghie, è essenziale per le persone con linfedema degli arti. Per tale motivo è necessario sensibilizzare il paziente nel mantenere le estremità ben pulite.

In particolare si consiglierà un’adeguata igiene a livello interdigitale, dove la cute deve essere mantenuta ben asciutta, di tagliare con attenzione le unghie dei piedi e delle mani e di non strappare mai le pipite (cioè le pellicine intorno alle unghie) per evitare di lacerare parti di tessuto vitale e creare piccole lesioni potenzialmente a rischio di infezioni. Utile in tal senso anche indossare scarpe comode e controllare costantemente i piedi per individuare precocemente l’eventuale presenza di piccole infezioni.

Questo tipo di accorgimenti è essenziale in termini preventivi, poiché eventuali problematiche a livello delle unghie e della pelle che le circonda possono essere causa di sintomatologia dolorosa e d’infezioni.

Tra queste la paronichia, infezione del tessuto periungueale. Essendo numerose le terminazioni nervose delle dita, la paronichia risulta molto dolorosa. La pelle si presenta arrossata e in molti casi si formano bolle piene di pus, che poi si rompono spontaneamente.

Alle origini della paronichia ci possono essere alcuni virus, funghi o batteri. Quando la causa è batterica (solitamente si tratta di stafilococchi), e l’infezione è più profonda, si verifica il cosiddetto patereccio, noto anche come “giradito”.

Tutte queste condizioni devono essere illustrate al paziente, in modo da consentirgli di individuarle precocemente e potersi rivolgere al medico per instaurare un’adeguata terapia. Ma le unghie possono presentarsi alterate anche a causa di malattie ereditarie, farmaci, agenti chimici o, come spesso avviene per le unghie dei piedi, dal traumatismo indotto dalle calzature, soprattutto in chi porta tacchi alti.

Per le donne, anche un uso eccessivo di smalti e gel per ricostruzioni può essere la causa di un deterioramento, soprattutto se vengono utilizzati materiali scadenti e di dubbia provenienza. Ma spesso il problema non è tanto il processo di applicazione, quanto quello di rimozione del prodotto, che avviene con solventi aggressivi o addirittura raschiando il dorso dell’unghia.

Prevenire e trattare le punture d’insetto

Il modo più semplice per proteggersi avviene tramite le barriere fisiche (zanzariere, ecc.), specie nel caso del linfedema primario in età pediatrica.

Bisogna fare attenzione invece ai repellenti, i quali sono di breve efficacia e quindi dovrebbero essere applicati più volte durante la giornata, ma sono costosi e spesso mescolati a profumi o altre sostanze potenzialmente allergizzanti o fotosensibilizzanti.

Diverso è il caso dei repellenti naturali, come ad esempio il Ledum Palustre (Rhododendrom Tormentosum), omeopatico disponibile in diverse concentrazioni, la cui assunzione sia topica che per via orale rende l’odore del proprio sudore sgradevole ai sensibili recettori delle zanzare. L’assunzione di questo prodotto è adatto agli adulti ma anche ai bambini dell’età di 2 anni. Va usato con costanza per tutto il periodo in cui si è esposti alle zanzare e i primi effetti si vedono a distanza di qualche giorno dall’inizio della somministrazione.

Il trattamento della puntura di zanzara dipende dall’intensità della reazione e quindi dal grado di sensibilizzazione alle sostanze inoculate dall’insetto.

In caso di una reazione locale modesta, basterà raffreddare la zona per attenuare il prurito ma, in caso di reazioni più intense, è necessario affidarsi al medico per la prescrizione di una crema antinfiammatoria o cortisonica, da utilizzare comunque per un periodo limitato. È assolutamente controindicato l’uso di creme antistaminiche che sono spesso fotosensibilizzanti, l’ammoniaca che è troppo aggressiva ed evitare miracolosi intrugli consigliati da conoscenti.

È molto importante educare il paziente affetto da linfedema a non grattarsi e a mantenere regolarmente le unghie corte, per prevenire le lesioni da grattamento e le sovrainfezioni batteriche (impetigine) frequenti in età pediatrica.

Proteggersi dal sole

La protezione dal sole è importante per il paziente affetto da linfedema; sia per evitare l’effetto termico sia per proteggersi dai raggi UVA, UVB e IR.

Quale prodotto scegliere?

La scelta è vasta e non è sempre facile orientarsi per il paziente.

Per scegliere il protettivo solare più indicato sarebbe opportuno individuare il fototipo cutaneo di appartenenza (insieme di caratteristiche fisiche individuali, colore della carnagione, degli occhi e dei capelli che danno una misura del grado di reattività della pelle al sole); nel caso di linfedema, nell’adulto ma ancor più in età pediatrica, è consigliabile scegliere prodotti fotoprotettivi senza parabeni, conservanti e nichel free con un fattore di protezione molto alto (SPF 50+) o alto (SPF 30), con formulazione fluida e resistente all’acqua, per garantire da una parte una più uniforme distribuzione del prodotto, dall’altra una protezione anche durante il bagno al mare.

Si ricorda altresì come sarebbe buona norma evitare l’esposizione nelle ore più calde e di rinnovare l’applicazione del prodotto solare più volte (specie se l’esposizione è prolungata). Interessante sapere inoltre che il protettore solare inizia a svolgere la sua azione di filtro soltanto dopo 20-30 minuti dalla sua applicazione.

Disinfettare e, se necessario, coprire lesioni cutanee (graffi, tagli, ecc.).

In caso di ferita è opportuno lavare accuratamente e disinfettare la zona, possibilmente utilizzando antisettici a base di iodio o di cloro (betadine, amuchina o clorexidina) e apporre una medicazione sterile.

In caso di comparsa di arrossamento e dolore o, addirittura, di febbre è necessario rivolgersi al medico per iniziare al più presto una terapia antibiotica.

Elodie Stasi

Centro di Ricerche di Immunopatologia e Documentazione su Malattie Rare e Centro di Coordinamento Interregionale della Rete delle Malattie Rare del Piemonte e della Valle d’Aosta, Ospedale San Giovanni Bosco, Torino 

Roberto Bartoletti

Fondazione Luigi Maria Monti, Istituto Dermopatico dell’Immacolata, IDI-IRCCS, Roma